Aмeрикaнскиe учeныe oбнaружили нoвoe aутoвoспaлитeльнoe зaбoлeвaниe, кoтoрoe пoлучилo нaимeнoвaниe kinase-associated vasculopathy and liver fibrosis (LAVLI, «связaннaя с кинaзoй вaскулoпaтия и фиброз печени). Об этом сообщают Национальные институты здравоохранения США.
Представление аутовоспалительных заболеваний было введено насчет недавно. Так называют хронические состояния, характеризующихся независимо повторяющимися приступами лихорадки в сочетании с воспалением кожи, серозных оболочек и суставов. Особо широко известным проявлением сих заболеваний является средиземноморская хмель.
LAVLI был впервые обнаружен у пациента в детском возрасте с через генетического тестирования. Выяснилось, по какой причине проблема кроется в мутации LYN гена, кодирующего протамин LYN-киназу. Позже было обнаружено, аюшки? у двух других детей пожирать еще две мутации в книга же гене. У всех трех пациентов развились связанные с мутацией LYN генетические заболевания спустя время. Ant. долго после рождения. У двух пациентов развился фиброз печени — избыточное наличность рубцовой ткани, вызванное воспалением и повторяющимся повреждением печени — получай первом году жизни. У всех трех пациенток перинатально развился нейтрофильный дерматологический васкулит мелких сосудов — воспламенение их стенок.
Авторы надеются, фигли LYN-киназа может быть мишенью во (избежание препаратов для лечения васкулита мелких сосудов и других типов фиброза печени, вызванного воспалением.
